El riesgo de un golpe o un movimiento brusco que desencadene un sangrado es uno de los temores que enfrentan las personas hemofílicas y las madres de los niños que padecen la enfermedad.
La hemofilia es un trastorno en la sangre que imposibilita su coagulación. Hay hemofilia tipo A y B, la categoría depende del factor deficiente en el paciente, que causa la condición. Generalmente, los padres se dan cuenta de que hay un problema con su hijo al poco tiempo de su nacimiento, debido a los sangrados.
“Es difícil crecer”, dice Aníbal Medina, paciente con hemofilia y presidente de la Asociación de Hemofilia de El Salvador. Luego añade:“Jugar fútbol para mí es la muerte;es difícil crecer y ve que uno tiene que estar excluido”.
La pediatra hematóloga y gerente Médico de Biofarma Novo Nordisk, Martha Julia López, explica que es importante educar a la familia para poder detectar el diagnostico de hemofilia y para que el niño pueda llevar una vida normal, aunque con ciertas limitaciones.
“La etapa infantil quizá es donde más frecuentemente consultan los pacientes. Es muy difícil decirles no corra, lo único que se recomienda es proteger las articulaciones que es lo que más se daña; por ejemplo si juega en bicicleta, debe usar rodilleras, casco”, dijo la doctora.
La pediatra aconseja a los padres el cuidado de articulaciones y el desarrollo músculo esquelética de los infantes;“es importante que reciba su tratamiento adecuado desde la infancia porque eso ayuda que el niño llegue a su etapa adulta y que las articulaciones no tengan deformación”. El daño o deterioro de las articulaciones (rodillas, codos) afecta el desarrollo de actividades cotidianas.
Los niños tienen un mayor riesgo a desarrollar anticuerpos que evitan que los medicamentos que les administran hagan su labor de coagulación. A este proceso se le conoce como inhibidores.
La población más vulnerable a desarrollar inhibidores son los infantes, las personas con hemofilia severa o pacientes en cuyo historial familiar hay antecedentes a desarrollar esa situación.
“Cuando vemos que el paciente a pesar del tratamiento no mejora sus articulaciones o tiene eventos hemorrágicos frecuentes o el nivel de factor que se quiere lograr, no se puede; entonces hay que pensar en inhibidores ”, explicó el hematólogo Rafael Aparicio, de la Clínica de Coagulopatías Congénitas de la Caja del Seguro Social de Panamá, quien recientemente participó en el Simposio Manejo de la hemostasia 2016, realizado en dicho país. El especialista advirtió sobre la importancia de hacer exámenes para determinar si hay inhibidores en hemofílicos que serán sometidos a cirugía.
“He visto morir hemofílicos en el hospital, a quienes no lograron controlar el sangrado”, dijo Mediana, aunque aclara que ha conocido pocos casos donde se sabe que el paciente desarrolló inhibidores.
Hay medicamentos llamados “puente”, que ayudan a que los fármacos del tratamiento de coagulación cumplan su función. La hemofilia la padecen los hombres, en raras ocasiones tiene manifestaciones las mujeres. Por cada 10 mil nacimientos hay un niño con hemofilia, en el 70 % de casos es hereditario, el 30% es por una modificación genética, por primera vez, según datos internacionales. A nivel mundial, más de 400 mil personas padecen de hemofilia.
En el caso de los pacientes que padecen hemofilia severa los signos y síntomas son muy visibles, por ejemplo daño en las articulaciones o frecuentes eventos de sangrado. Recientemente se reunieron en Panamá, especialistas internacionales, durante el Simposio Manejo de la hemostasia 2016, para intercambiar experiencias en educación médica.
